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Myasthénie

(Faiblesse musculaire)

Description

La myasthénie est une affection auto-immune de la jonction neuromusculaire, le point de contact entre les nerfs et les muscles. Pour des raisons inconnues, le système immunitaire du corps, qui aide normalement à lutter contre les infections, attaque les récepteurs de l'acétylcholine des muscles.

Ces récepteurs reçoivent normalement une substance chimique appelée acétylcholine qui est libérée par les nerfs de la jonction neuromusculaire (le point de contact entre les nerfs et les muscles) et qui commande la contraction musculaire. Lorsque ces récepteurs sont endommagés ou que leur fonctionnement est altéré, les muscles ne peuvent pas réagir à la commande nerveuse et s'affaiblissent.

La myasthénie est presque 2 fois plus courante dans la population féminine que dans la population masculine. Elle touche le plus souvent des femmes de moins de 40 ans et des hommes de plus de 60 ans. Cependant, elle peut apparaître à tout âge. Les enfants sont très rarement touchés par cette maladie. L'affection a la même prévalence dans tous les continents.

Une affection apparentée, le syndrome myasthénique congénital, est transmise génétiquement. La myasthénie a probablement aussi une composante génétique, mais les enfants des personnes qui en sont atteintes n'ont qu'une probabilité à peine plus élevée que la moyenne de souffrir d'une affection auto-immune.

La myasthénie est une affection grave, mais généralement non mortelle. La plupart des personnes atteintes de myasthénie possèdent la même espérance de vie que le reste de la population. Cependant, dans les cas graves, les muscles thoraciques peuvent s'affaiblir au point que le patient peut difficilement respirer par lui-même et peut avoir besoin d'un ventilateur pendant un certain temps (quelques jours à quelques semaines).

Causes

On ne connaît pas la cause exacte de la myasthénie. Une théorie veut que la maladie soit provoquée par un virus ou un autre agent infectieux ayant une structure similaire à une partie du récepteur de l'acétylcholine (que l'on retrouve dans la jonction neuromusculaire et qui est nécessaire à son bon fonctionnement). Les anticorps produits par le système immunitaire pour lutter contre le virus s'attaquent alors par erreur aux récepteurs.

Ce que nous savons en revanche, c'est que certains anticorps ont été découverts dans le sang des personnes atteintes de myasthénie et qu'ils sont structurés pour attaquer les récepteurs de l'acétylcholine.

Il arrive que des femmes atteintes de myasthénie transmettent ces anticorps particuliers à leurs bébés au moment de la naissance, ce qui entraîne une faiblesse musculaire chez ceux-ci. C'est ce qu'on appelle la myasthénie néonatale et cette affection touche environ 12 % des bébés dont la mère est atteinte de myasthénie. Elle est différente de la myasthénie congénitale, car l'état du nourrisson s'améliore au bout de quelques semaines, à mesure que son taux d'anticorps sanguin diminue.

Certaines personnes atteintes de myasthénie ne possèdent pas d'anticorps contre les récepteurs de l'acétylcholine. Par contre, beaucoup d'entre elles possèdent des anticorps contre une enzyme nécessaire à la fonction du récepteur de l'acétylcholine.

L'autre anomalie fréquente chez les sujets atteints de myasthénie est une hyperactivité ainsi qu'une taille excessive ou un dysfonctionnement du thymus. Le thymus est une glande située à la jonction du cou et de la poitrine qui est importante pour le développement normal du système immunitaire. Normalement, sa taille est plus grosse chez les enfants que chez les adultes, et le thymus devient inactif au moment de la puberté. Cependant, chez les sujets atteints de myasthénie, il reste souvent actif pendant l'âge adulte.

Certaines personnes atteintes de myasthénie présentent un thymome, une tumeur du thymus. Il s'agit d'un type de cancer, mais très peu de personnes en meurent (voir la section « Traitement et prévention »).





Symptômes et Complications

Les symptômes les plus courants de la myasthénie sont une vision double (diplopie), une chute des paupières (ptosis) et une fatigue musculaire, qui empirent généralement après l'exercice ou à la fin de la journée et qui s'améliorent au repos.

Les muscles autour des yeux sont particulièrement susceptibles d'être affectés par la myasthénie et des troubles de la vue sont le premier signe de la maladie dans environ 40 % des cas. La plupart des personnes atteintes de myasthénie finissent par présenter des symptômes oculaires. Environ 15 % des personnes connaîtront des symptômes uniquement autour des yeux - on appelle ces cas des myasthénies oculaires.

D'autres symptômes courants de cette maladie comprennent :

  • une vision floue;
  • des difficultés de mastication ou de déglutition;
  • une incapacité à se lever sans se servir des mains;
  • une démarche instable ou inhabituelle;
  • une faiblesse dans les bras, les jambes, les mains et les doigts;
  • un affaiblissement des muscles responsables de l'expression faciale.

De nombreux sujets constatent des augmentations et des baisses d'intensité répétées de leurs symptômes au cours de la journée. Leur manifestation en est souvent identique chaque jour, avec une fatigue musculaire maximale le soir.

Les personnes qui se trouvent provisoirement dans l'incapacité de manger peuvent être admises à l'hôpital et alimentées par voie intraveineuse. Un danger plus immédiat survient lorsque la maladie provoque une défaillance respiratoire. De tels épisodes, appelés crises myasthéniques, sont responsables des rares cas de décès dus à la myasthénie. Les personnes ayant des troubles respiratoires doivent se rendre à l'hôpital immédiatement.



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