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Maladie de Paget

(Ostéite déformante)

Description

La maladie de Paget, également appelée ostéite déformante, constitue une affection chronique des os caractérisée par un façonnage anormal des os (le processus par lequel les os se reconstruisent constamment). Dans la maladie de Paget, le processus du métabolisme des os est plus rapide et l'os est remplacé par un tissu osseux moins fort et plus poreux. Les os s'épaississent, s'affaiblissent et se déforment. Cette maladie affecte habituellement les os du crâne, du bassin, de la clavicule, de la colonne vertébrale et des jambes.

La maladie de Paget affecte environ 3 % des personnes de plus de 40 ans, mais la proportion exacte est inconnue, car de nombreuses personnes ignorent qu'elles en sont atteintes. Cette maladie semble toucher plus d'hommes que de femmes. Bien qu'on la retrouve dans le monde entier, elle est plus répandue en Europe et en Australie.

Causes

Bien que la cause exacte de la maladie de Paget soit inconnue, elle semble avoir une incidence familiale. Jusqu'à 30 % des personnes atteintes de cette maladie sont apparentées à d'autres personnes touchées. Certains chercheurs pensent qu'un virus pourrait être en cause, mais aucun virus n'a été identifié en particulier.

Peu importe la cause, la maladie de Paget provoque un façonnage anormal des os (le processus de reconstruction des os). Dans la maladie de Paget, lorsque l'os est dégradé, il est remplacé par de l'os moins dense et plus friable, plus porté à se fracturer, se courber exagérément ou à augmenter de volume.





Symptômes et Complications

La plupart des personnes atteintes de la maladie de Paget ne ressentent aucun symptôme. Si des symptômes se manifestent, le plus fréquent sera de la douleur osseuse. Lorsque la maladie de Paget n'affecte qu'une région, on l'appelle monostotique. Si elle touche plus d'une région, il s'agit d'une maladie polyostotique. Parmi les autres symptômes associés à la maladie de Paget, on retrouve :

  • des douleurs articulaires (si l'os pagétique est relié à l'articulation);
  • des fractures osseuses;
  • des difformités osseuses (par ex. une augmentation du volume du crâne, des jambes arquées, une diminution de la taille);
  • une douleur ou un engourdissement (provenant de la pression sur les nerfs);
  • des maux de tête;
  • une perte auditive (lorsque les os crâniens déformés appuient sur le nerf auditif);
  • une sensation de chaleur au-dessus de la région touchée;
  • de la fatigue.

Les sujets atteints l'ignorent généralement, sauf si la maladie est révélée par une radiographie effectuée pour d'autres raisons. Par la suite, cette affection se traduit généralement par une douleur constante dans les os. Ceux-ci deviennent sensibles au toucher, grossissent et se déforment. Ils sont également friables, longs à se cicatriser et restent déformés, même après la guérison.

L'élargissement de la colonne vertébrale peut comprimer les nerfs sensitifs, entraînant des douleurs aux jambes, voire une perte de sensation complète dans les jambes. L'augmentation de volume des os de la tête peut exercer une pression sur les nerfs provoquant des bourdonnements d'oreilles (acouphènes), des vertiges et des maux de tête.

Habituellement, la maladie de Paget progresse lentement. Parmi les complications de cette affection, on retrouve :

  • l'ostéoarthrite (une maladie dégénérative des articulations);
  • une insuffisance cardiaque (seulement dans les cas de maladie polyostotique, à cause des exigences accrues sur le cœur et le système circulatoire provoquées par l'augmentation de la circulation sanguine);
  • un cancer osseux (rare);
  • des calculs rénaux;
  • une hypercalcémie (taux élevés de calcium sanguin; cela se produit habituellement dans les cas graves lorsque les personnes sont immobilisées pendant une longue période de temps).



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