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Fibrose pulmonaire



Description

La fibrose désigne l'état où le tissu sain est remplacé par un tissu cicatriciel. C'est ce qui se produit dans les poumons des personnes atteintes de fibrose pulmonaire. La formation de tissu cicatriciel s'accompagne ou est précédée d'une inflammation des poumons.

Plusieurs substances sont reconnues comme pouvant causer une fibrose pulmonaire, mais bien souvent, cette dernière peut se développer même en l'absence de cause apparente. Les affections d'origine inconnue sont dites idiopathiques.

La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus grave de la maladie, car elle ne présente pas de manifestation décelable par le médecin. Une autre affection qui ressemble beaucoup à la fibrose pulmonaire idiopathique peut apparaître chez des personnes atteintes de certaines maladies, en particulier les affections auto-immunes comme le lupus érythémateux disséminé ou la sclérodermie. On ignore s'il y a une légère différence entre cette autre affection et la fibrose pulmonaire idiopathique, ou s'il s'agit du même trouble.

La fibrose pulmonaire dans sa forme idiopathique se manifeste le plus souvent chez des personnes de 50 ans ou plus, bien que d'autres groupes d'âge puissent aussi en être atteints. Détectée à ses débuts ou à un stade avancé, la maladie s'aggrave généralement avec le temps. Elle progresse lentement dans certains cas alors que dans d'autres, elle évolue rapidement en quelques années, voire quelques mois.

Causes

Les facteurs suivants peuvent provoquer la formation de lésions pulmonaires :

  • la polyarthrite rhumatoïde;
  • la sclérodermie;
  • le lupus;
  • les particules minérales – le charbon, le silicium, l'amiante (l'asbestose), les métaux;
  • les gaz industriels polluants tels que le chlore et le dioxyde de soufre;
  • la radiothérapie au niveau de la poitrine;
  • les poisons – en particulier le paraquat;
  • de nombreux médicaments (par ex. la nitrofurantoïne, l'amiodarone, la bléomycine, le cyclophosphamide et le méthotrexate).

La cause de la fibrose pulmonaire, surtout lorsqu'il s'agit de la forme idiopathique, est mal connue. Elle implique probablement un dérèglement du système immunitaire dans les poumons mais, selon certains experts, elle serait causée par l'exposition à un facteur environnemental non déterminé, ou même une infection inhabituelle.

Un petit nombre de familles sont particulièrement touchées par la fibrose pulmonaire idiopathique, dont on pourrait déterminer deux formes – la forme environnementale et, plus rarement, la forme génétique. La fibrose pulmonaire est probablement causée par des facteurs environnementaux chez des personnes génétiquement susceptibles. Chez ce groupe, le système immunitaire réagit de façon excessive à la présence de substances ou d'organismes irritants, réaction qui caractérise les maladies auto-immunes.  

Le mécanisme de la maladie est le suivant : les poumons s'enflamment, généralement pour des raisons indéterminées. Des globules blancs et du plasma remplissent les alvéoles, les petites poches d'air par lesquelles l'oxygène est transféré dans le sang. Si le plasma y reste assez longtemps, les plaquettes se solidifient, laissant des lésions qui empiètent sur la fonction des alvéoles.

Les vaisseaux sanguins des poumons sont séparés des poches d'air par des parois solides appelées interstices. Les interstices permettent à l'oxygène de passer dans le sang et au dioxyde de carbone de passer du sang vers les poumons pour être expiré. La fibrose affecte cette membrane, la rendant plus épaisse, donc réduisant la capacité des poumons à enrichir le sang en oxygène et à évacuer le dioxyde de carbone.





Symptômes et Complications

Dans la majorité des cas, les symptômes de la fibrose pulmonaire apparaissent progressivement sur une période de quelques mois à quelques années, mais les symptômes peuvent apparaître plus rapidement chez certaines personnes.

La plupart des personnes atteintes de fibrose pulmonaire consultent leur médecin après avoir constaté un essoufflement inhabituel au cours d'un effort physique. À cela peut s'ajouter une toux. Ces symptômes sont souvent les seuls qui signalent le début d'une fibrose pulmonaire, mais un ou plusieurs des symptômes suivants peuvent également être présents :

  • une perte d'endurance;
  • une perte d'appétit;
  • de la fatigue;
  • une perte de poids;
  • une douleur diffuse au niveau de la poitrine.

Plus tard, d'autres symptômes peuvent apparaître :

  • un essoufflement, sans effort physique – en mangeant, en parlant ou simplement en se reposant;
  • une cyanose (coloration bleutée des lèvres, de la lunule des ongles et parfois de la peau, causée par une oxygénation insuffisante des tissus);
  • une déformation des doigts, qui deviennent plus larges à leur extrémité.

La fibrose pulmonaire peut entraîner plusieurs complications graves. Comme les poumons ne permettent pas une oxygénation adéquate du sang, une baisse de la concentration d'oxygène dans le sang (ou hypoxémie) peut apparaître. Le manque d'oxygène a des effets sur tout l'organisme.

L'hypertension pulmonaire (pression artérielle élevée dans les artères qui irriguent les poumons) est une autre complication de la fibrose pulmonaire. La présence de tissu cicatriciel dans les poumons rend plus difficile le passage du sang à travers les vaisseaux des poumons. Pour compenser cette augmentation de pression, le cœur doit travailler plus fort; son efficacité finit alors par diminuer et une insuffisance cardiaque apparaît. Ce phénomène expliquerait l'accumulation de liquide dans l'abdomen, l'enflure des jambes ou les pulsations saillantes au niveau des veines du cou. 



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