Description

Le syndrome de Gilles de La Tourette ou SGT, est un trouble qui doit son nom au neurologue français qui a été le premier à le décrire. Il se caractérise par des tics moteurs (de brefs mouvements irréguliers et stéréotypés) et des tics vocaux.

Le syndrome de Gilles de La Tourette est généralement remarqué pour la première fois pendant l'enfance, entre 2 et 15 ans, bien que des cas d'apparition tardive (à partir de l'âge de 21 ans) aient été signalés. Selon la rigueur exercée pour étayer la définition de cette affection, les spécialistes estiment que le SGT touche 1 personne sur 100. Il est 4 fois plus probable que le diagnostic de SGT soit posé pour un garçon que pour une fille.

Il n'existe pas de traitements curatifs du SGT, mais la plupart des personnes atteintes de ce trouble n'ont pas besoin d'avoir recours à un traitement médical si leurs symptômes ne s'avèrent pas gênants. Les cas de SGT graves peuvent entraîner un comportement que certaines personnes trouvent bizarre, inconvenant ou inquiétant, tandis que d'autres l'associent avec des bordées d'injures incontrôlables. Il s'agit bien là d'un des symptômes du SGT, mais il se manifeste assez rarement. En fait, la plupart des tics sont moins spectaculaires.

Les personnes atteintes du SGT peuvent aussi avoir des comportements ou des symptômes associés avec le trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité, ou TDAH, et avec le trouble obsessionnel compulsif, ou TOC. Environ la moitié des personnes qui ont le syndrome de Gilles de La Tourette ont aussi un TOC ou un TDAH. Chez les femmes, le SGT s'accompagne plus souvent d'un TOC, tandis que chez les hommes, c'est le TDAH qui est plus fréquent. Le TDAH a tendance à se manifester 2 ou 3 ans avant le syndrome de Gilles de La Tourette, tandis que le TOC a tendance à se manifester 5 ou 6 ans après le diagnostic de SGT. Toutes les personnes atteintes du SGT ne manifestent pas ces symptômes, et le lien entre le SGT et ces affections est mal compris.

La gravité des tics diminue souvent au fur et à mesure que la personne vieillit; chez environ la moitié des personnes qui ont ce trouble, les tics cessent vers l'âge de 18 ans. Les symptômes du SGT s'atténuent habituellement vers la fin de l'adolescence, mais les années qui s'ensuivent peuvent être marquées par la dépression et l'anxiété, autres troubles médicaux associés avec le SGT et qui se manifestent parfois jusqu'à l'âge adulte. L'espérance de vie et l'intelligence des personnes atteintes du SGT sont normales.

Causes

Bien que l'on ignore la cause exacte du SGT, les chercheurs croient qu'il est probablement causé par des changements dans certaines zones du cerveau ainsi que par des perturbations des messagers chimiques du cerveau (comme la dopamine, la sérotonine et la norépinéphrine).

Le patrimoine génétique et les antécédents familiaux jouent également un rôle. On pensait jadis que le syndrome de La Tourette était transmis génétiquement sous forme de trait dominant, mais de récentes études ont montré que la génétique du SGT est beaucoup plus compliquée. Dans la plupart des cas, le SGT est hérité des deux parents.

Les enfants dont les parents sont atteints du SGT ne sont pas nécessairement touchés par le SGT à leur tour, ou quand ils le sont, l'affection peut être d'une intensité très variable. Et, ce trouble ne figure pas toujours dans les antécédents familiaux des personnes atteintes du SGT. Les garçons nés de parents atteints du SGT sont le plus souvent touchés par cette affection. Tandis que les filles montrent une prédisposition à des affections qui influent sur le comportement, comme le TOC.

Des facteurs environnementaux peuvent également jouer un rôle important dans la survenue du SGT.

Symptômes et Complications

Les symptômes du SGT apparaissent habituellement avant l'âge de 18 ans. S'ils se manifestent plus tard, il est peu probable que le diagnostic de SGT soit posé parce que les symptômes sont habituellement moins intenses ou attribués à la présence d'autres troubles médicaux. Les symptômes sont souvent pires après la puberté et ils s'atténuent au fil du temps. Mais les symptômes d'environ 10 % des personnes atteintes du syndrome de Gilles de La Tourette empirent progressivement jusqu'à l'âge adulte.

Généralement, les personnes atteintes de SGT ont tout simplement des tics moteurs et vocaux. Le clignement d'yeux constitue l'un des plus fréquents tics moteurs simples. D'autres comportent des grimaces, des hochements de tête saccadés, des haussements d'épaules et le tapotement d'une jambe. Des vocalisations simples peuvent inclure, entre autres bruits, de continuels raclements de gorge ainsi que des reniflements, des grognements et des glapissements.

Les tics moteurs et vocaux de quelques personnes atteintes de SGT sont plus complexes et mettent en jeu un plus grand nombre de muscles et de mouvements plus compliqués. Parmi ceux-ci on remarque la combinaison de haussements d'épaules et de hochements de tête, la mimique des mouvements d'autres personnes (l'échopraxie), le reniflement d'objets, l'attouchement d'autres personnes, et, très rarement, des comportements autodestructeurs qui consistent à se cogner la tête ou à se mordre la lèvre.

Les tics vocaux complexes peuvent se constituer de mots et de groupes de mots, y compris la répétition de ceux proférés par d'autres personnes (l'écholalie), de jurons et d'imprécations prononcés d'une voix sonore (la coprolalie).

La coprolalie est un symptôme communément associé au SGT, mais il ne touche en fait qu'un petit nombre de personnes. Généralement, les personnes atteintes de SGT arrivent à maîtriser leurs symptômes pendant quelques minutes et même quelques heures, mais c'est comme essayer de réprimer un éternuement. Une explosion aura lieu éventuellement, et probablement d'autant plus violemment qu'elle aura été retenue.

Les personnes atteintes de SGT constatent souvent que leurs symptômes empirent quand elles sont nerveuses et qu'ils s'atténuent quand elles sont détendues ou font un gros effort de concentration.

Les personnes atteintes de SGT peuvent également être touchées par d'autres affections qui influent sur leur comportement. Parmi celles-ci on observe très fréquemment la présence du trouble obsessionnel compulsif (TOC) et du trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (TDAH). Ces affections sous-jacentes peuvent causer davantage de problèmes fonctionnels et sociaux que les tics du SGT.

Le trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité se caractérise par une attention limitée et un comportement impulsif, tandis que les signes d'un trouble obsessionnel compulsif comportent des pensées récurrentes et inopportunes ou des actes répétitifs. Pour les adultes, ces troubles se manifestent souvent par une vérification continuelle de la fermeture des portes, de l'énergie électrique qui alimente les appareils électroménagers ou d'innombrables lavages des mains. Lorsqu'il s'agit des enfants atteints d'un TOC, un comportement typique consisterait à toucher quelque chose avec une main, puis avec l'autre, comme s'ils éprouvaient le besoin de distribuer les attouchements « plus également ».

Les personnes atteintes du SGT sont plus prédisposées à la dépression et à l'anxiété.

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Gilles de la Tourette est fondé sur les symptômes; la personne doit avoir à la fois des tics moteurs multiples et au moins 1 tic vocal durant au moins 1 an et ce, avant l'âge de 18 ans (ou, dans les cas d'apparition tardive, 21 ans) pour recevoir un diagnostic de SGT. Il n'est toutefois pas nécessaire que les tics moteurs et vocaux se produisent continuellement ou en même temps.

Le médecin pourrait demander des examens par imagerie par résonance magnétique (IRM), une tomographie axiale transverse commandée par ordinateur (TACO) ou des analyses de sang, mais dans le but d'exclure la présence d'autres problèmes neurologiques – et non pas pour déceler celle du SGT.

La plupart du temps, un médecin peut facilement poser le diagnostic de SGT lorsqu'une personne en présente les symptômes typiques. Le diagnostic est toutefois plus malaisé quand les symptômes sont atypiques ou lorsqu'ils apparaissent plus tard dans la vie. Il pourrait s'écouler quelque temps avant que le diagnostic de SGT soit posé, surtout quand une personne est atteinte de tics légers susceptibles d'être attribués à d'autres causes (par ex. un reniflement continu dû à des allergies).

Traitement et Prévention

Il n'existe pas de traitement curatif du SGT, et la plupart des personnes atteintes de cette affection n'ont pas besoin de médicaments pour prendre en charge les tics ni les autres symptômes qui influent sur leur comportement. Toutefois, quand les symptômes perturbent le travail scolaire, la vie sociale, ou les tâches professionnelles, vous pouvez avoir recours à des médicaments susceptibles de les prendre en charge.

Des médicaments antipsychotiques comme l'halopéridol*, la rispéridone, ou le pimozide, s'emploient pour aider à atténuer les tics. Ces médicaments s'utilisent non pas dans le but de supprimer les tics, mais dans celui de les maîtriser suffisamment tout en évitant des effets secondaires gênants. En cas d'effets secondaires, il suffit habituellement de diminuer la dose ou de prendre un médicament qui corrige l'effet secondaire. La clonidine, généralement utilisée pour abaisser une pression artérielle élevée, peut s'employer également pour essayer de prendre en charge les tics.

Les autres options pour le traitement  comprennent : l'injection de toxine botulinique pour réduire les tics moteurs et vocaux dans les muscles touchés et la thérapie d'inversion des habitudes pour maîtriser les symptômes du SGT et réduire les tics. La thérapie d'inversion des habitudes consiste à apprendre à reconnaître les premiers signes avant-coureurs d'un tic et à utiliser un mouvement « à réponse concurrente » pour anéantir le tic.

Dans de rares cas, l'implantation chirurgicale d'électrodes servant à une stimulation cérébrale profonde (SCP) et connectées à un générateur de courant (semblable à un stimulateur cardiaque) aide à réduire les tics.

Beaucoup d'enfants atteints du syndrome de La Tourette sont également touchés par un trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité. On essaie de déterminer, non sans une certaine inquiétude, si les médicaments (par ex. le méthylphénidate, la dextroamphétamine) employés contre ce trouble seraient susceptibles d'intensifier les tics. Vous devriez consulter votre médecin si vous vous faites du souci à ce sujet. Vous pouvez prendre en charge le TOC au moyen de médicaments et de thérapies comportementales.

En général, les enfants atteints du SGT fréquentent une école ordinaire, mais certains d'entre eux pourraient tirer parti de quelques mesures d'adaptation (par ex. des tests à temps libre, un endroit isolé où passer leurs examens). Il est essentiel que les enseignants et les autres élèves comprennent en quoi consiste le SGT et qu'ils se montrent compatissants et tolérants à l'égard d'un élève qui en est atteint. Sinon, quelques symptômes du SGT pourraient mener à de graves problèmes dans le milieu scolaire, à la fois avec les enseignants et les autres enfants.

La psychothérapie peut aussi aider les personnes atteintes du SGT à faire face aux retentissements de l'affection sur leur vie psychologique et sociale.


*Tous les médicaments ont à la fois une dénomination commune (un nom générique) et un nom de marque ou marque. La marque est l'appellation qu'un fabricant choisit pour son produit (par ex. Tylenol®). Le nom générique est le nom du médicament en médecine (par ex. l'acétaminophène). Un médicament peut porter plusieurs noms de marque, mais il ne possède qu'un seul nom générique. Cet article répertorie les médicaments par leur nom générique. Pour obtenir des renseignements sur un médicament donné, consultez notre base de données sur les médicaments. Pour de plus amples renseignements sur les noms de marque, consultez votre médecin ou un pharmacien.