Description

La néphropathie à IgA, appelée aussi maladie de Berger, est une affection du rein qui provoque une inflammation des glomérules, les unités anatomiques de chacun des reins qui filtrent le sang pour produire l'urine.

L'inflammation est produite par une accumulation, dans les reins, d'une substance appelée immunoglobulines A (IgA). L'IgA est un type d'anticorps fabriqués par le système immunitaire. Lorsque l'organisme ne réussit pas à filtrer l'urine, il ne peut éliminer les déchets ni l'excès de liquide de la circulation sanguine. La néphropathie à IgA mène à une insuffisance rénale et à d'autres complications associées. Elle se manifeste sous forme aiguë (attaques brèves et soudaines) ou chronique.

Plus fréquente chez les hommes, la maladie frappe souvent à l'adolescence ou au début de la vie adulte.

Causes

Les causes exactes de la néphropathie à IgA ne sont pas connues. Les chercheurs savent toutefois qu'il est plus risqué de développer l'affection si un membre de la famille en est déjà atteint. On soupçonne de plus l'existence d'un lien entre la néphropathie à IgA et le syndrome de Schönlein-Henoch, une forme d'inflammation des vaisseaux sanguins qui est plus fréquente chez les enfants.

Symptômes et Complications

Les reins jouent trois rôles importants dans le fonctionnement de l'organisme.

  • Ils servent à filtrer le sang et produire l'urine pour éliminer les déchets, empêchant ainsi l'accumulation de toxines dans la circulation sanguine.
  • Ils régulent la concentration de minéraux ou électrolytes (par ex. le sodium, le calcium et le potassium) et la quantité de liquide dans l'organisme.
  • Ils produisent des hormones qui contrôlent d'autres fonctions de l'organisme, comme la régulation de la pression artérielle, l'entretien des os et la production de globules rouges.

Le symptôme le plus fréquent de la néphropathie à IgA est le passage de sang dans l'urine ou la présence de mictions foncées, plus particulièrement après une période de stress physique, tel un rhume.

La néphropathie à IgA n'est pas toujours une affection évolutive. Dans bien des cas, elle demeure stable et les personnes atteintes ne développent pas d'insuffisance rénale, leurs symptômes étant traités efficacement.

Les médecins ont découvert qu'environ 25 % des personnes souffrant de néphropathie à IgA développent une insuffisance rénale chronique conduisant à un stade d'insuffisance rénale chronique terminale.

Les symptômes d'insuffisance rénale chronique terminale sont les suivants :

  • de la confusion;
  • des contractions ou crampes musculaires;
  • une démangeaison cutanée;
  • des émissions d'urine plus rares;
  • un essoufflement;
  • de la fatigue;
  • des maux de tête;
  • des nausées et des vomissements;
  • la peau de couleur brun-jaunâtre;
  • une perte d'appétit;
  • une perte de poids;
  • une pression artérielle élevée;
  • des saignements de nez;
  • de la soif;
  • les yeux, les mains et les pieds bouffis (œdème).

Diagnostic

Lorsque le médecin soupçonne une néphropathie à IgA, il interroge le patient sur ses antécédents médicaux en prêtant attention aux infections et aux troubles rénaux antérieurs. Il effectuera aussi un examen physique, vérifiera la pression artérielle et recherchera des symptômes physiques d'insuffisance rénale.

Le médecin prescrira des analyses de sang et d'urine. Le laboratoire vérifiera le contenu de l'urine pour y déceler la présence anormale de tout élément suspect, comme des protéines ou des globules rouges. Quant aux analyses sanguines, elles permettent de détecter s'il y a accumulation de déchets dans le sang.

Seule une biopsie rénale permet de poser un diagnostic précis. Pour ce faire, on introduit dans le rein une fine aiguille dirigée à l'aide d'une échographie et on prélève un petit échantillon de tissu afin de vérifier sous microscope la présence de dépôts de protéines.

Dans de rares cas, les médecins peuvent décider qu'il est nécessaire d'effectuer une biopsie ouverte. Un chirurgien pratiquera alors une incision pour examiner le rein et toute autre anomalie.

Traitement et Prévention

Il n'existe pas de traitement spécifique pour la néphropathie à IgA. On vise plutôt à réduire les symptômes liés à l'incapacité des reins à fonctionner normalement et à éviter les complications qui peuvent découler de cette situation, notamment l'insuffisance rénale.

L'équipe de soins de santé pourrait vous suggérer de modifier votre régime alimentaire pour réduire l'apport de sel et de protéines. Un ou une diététiste vous aidera à établir un régime sain qui tiendra compte de ces restrictions. De l'huile de poisson sera peut-être ajoutée à votre régime alimentaire. Certain antihypertenseurs (médicaments contre l’hypertension), comme les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ou ECA), peuvent aider à diminuer la perte de protéines par les reins. Il est également possible d'utiliser des corticostéroïdes et des médicaments immunodépresseurs.

Chez certaines personnes, l'hypertension (tension artérielle élevée) a possiblement été l'un des signes avertisseurs de la néphropathie à IgA. Si tel est le cas, l'hypertension sera probablement traitée, à l'aide de médicaments antihypertenseurs. L'hypertension est aussi une complication des troubles rénaux. Même si la pression artérielle de la personne n'est pas élevée lors du diagnostic de la néphropathie à IgA, elle fera l'objet d'une surveillance médicale rigoureuse, car la plupart des troubles rénaux sont accompagnés d'hypertension. Des modifications du mode de vie (alimentation, exercice physique, gestion du stress) lui seront recommandées afin de prévenir l'hypertension.

Si l'affection rénale s'aggrave, une insuffisance rénale chronique pourrait survenir. La dialyse sera alors nécessaire. Par ce procédé, les déchets et l'excès de liquide de l'organisme sont éliminés au moyen d'une membrane plutôt que par le rein.

La dialyse ne peut guérir la maladie. Aussi, les personnes traitées à l'aide de cette méthode doivent se conformer aux restrictions alimentaires recommandées, réduire leur ingestion de liquides et prendre leurs médicaments tels que prescrits. Le type de dialyse, à savoir dialyse péritonéale ou hémodialyse, est choisi par l'équipe de soins en fonction des besoins individuels du patient.

Dans la dialyse péritonéale, c'est la membrane naturelle de la cavité abdominale, appelée péritoine, qui joue le rôle de filtre. À l'aide d'un cathéter (tube flexible, de très petite dimension) placé en permanence dans l'abdomen, on remplit la cavité abdominale d'une solution appelée dialysat qu'on laisse dans l'abdomen pendant un certain temps. Le dialysat retire alors les déchets et les liquides excédentaires de la circulation à travers la membrane Une fois l'opération terminée, on retire le dialysat – chargé des déchets et des liquides inutiles à l'organisme – pour le remplacer par un autre dialysat.

La dialyse péritonéale est habituellement faite à la maison, de façon continue et sous forme de cycles. Elle est effectuée par le patient ou un par un membre de sa famille. On peut avoir à répéter le cycle toutes les six heures ou seulement une fois par jour (en introduisant le dialysat le soir pour le retirer le lendemain matin). Elle doit être faite tous les jours, mais sa fréquence varie selon le type de dialyse péritonéale utilisée.

La dialyse péritonéale n'est pas efficace pour tout le monde et peut même cesser de l'être après une certaine période d'utilisation. Si tel est le cas, il faut recourir à l'hémodialyse.

L'hémodialyse est une intervention qui se pratique à l'hôpital ou dans une clinique équipée à cette fin. On utilise une machine ou dialyseur pour filtrer le sang et en éliminer les déchets et l'excès de liquide. Le sang du personne est pompé dans le dialyseur où il demeure sur un côté de la membrane, tandis que le dialysat se trouve de l'autre côté de la membrane. Tout comme dans la dialyse péritonéale, les déchets et l'excès de liquide traversent le filtre et sont retenus dans le dialysat. Le sang ainsi épuré est retourné dans l'organisme. L'hémodialyse est plus rapide que la dialyse péritonéale et, en général, le cycle est terminé en quatre heures. Elle est répétée environ trois fois par semaine.

Tous les patients qui nécessitent une dialyse sont candidats à une greffe rénale. La perspective d'une greffe effraie, mais, de nos jours, les greffes rénales sont devenues assez courantes et leur taux de réussite est bon. Après une greffe réussie, le receveur peut mener une vie normale et saine. Les reins sont obtenus d'un donneur vivant (par ex. un membre de votre famille) ou prélevés sur une personne qui vient de décéder et qui avait fait un don d'organes.

Il est tout à fait possible de mener une vie active et en santé avec un seul rein – un rein intact peut accomplir le travail de deux reins – sauf qu'il est essentiel de surveiller le rein restant pour y déceler tout signe d'anomalie.

Il n'existe à l'heure actuelle aucun moyen connu pour prévenir la néphropathie à IgA. Mais, en surveillant les signes et les symptômes de l'affection, il est possible de retarder sa progression vers l'insuffisance rénale.

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