Description

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une affection très rare et fatale qui attaque le système nerveux. Il existe 2 types de MCJ : la forme classique, et ses variantes.

Cette affection n'est pas causée par des bactéries ni des virus, mais par des fragments anormaux de protéines appelés prions. Ces prions anormaux endommagent les cellules du système nerveux, formant des trous dans le tissu, ce phénomène entraîne éventuellement des lésions cérébrales graves et la mort.

La MCJ classique est très rare et elle touche environ une personne sur un million par année. Au Canada, environ 30 personnes reçoivent ce diagnostic chaque année. Les 3 types de MCJ classique regroupent :

  • la forme sporadique - cette forme de la maladie se produit sans cause apparente et elle touche 85 % à 90 % des personnes atteintes de la MCJ classique;
  • la forme familiale - cette forme apparaît dans certaines familles qui semblent courir un plus grand risque de contracter cette maladie en raison de leur conformation génétique;
  • la forme iatrogène : touchant moins de 1 % des personnes atteintes de MCJ classique, cette forme de l'affection se développe après une contamination accidentelle par des prions anormaux, souvent par l'intermédiaire d'équipement médical contaminé.

La variante de la MCJ (vMCJ) touche généralement des personnes plus jeunes (souvent dans la vingtaine) et est associée avec l'ingestion de viande de vaches atteintes de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), mieux connue sous le nom de « maladie de la vache folle ».

Causes

Les causes des formes variantes et classiques de la MCJ semblent être différentes. La variante de la MCJ est associée à l'ingestion de viande infectée par l'ESB. La MCJ classique est une forme plus ancienne de MCJ. Elle apparaît habituellement spontanément, sans cause apparente, et elle n'a pas été liée à l'ingestion de viande contaminée. Elle peut être associée à certains facteurs génétiques, et dans certains cas, elle peut être causée par de l'équipement médical contaminé. 

Le lien entre la vMCJ et l'ingestion de viande infectée a été découvert lorsque 23 personnes vivant en Grande-Bretagne ont contracté la MCJ vers le milieu des années 1990, environ 10 ans après l'épidémie d'encéphalopathie spongiforme bovine qui a sévi dans ce pays de 1984 à 1986. Le taux total de MCJ dépassait seulement de 15 % le taux habituel, mais c'est la jeunesse de ces victimes qui a attiré l'attention (l'âge moyen était 29 ans) d'autant plus que leurs symptômes étaient différents des symptômes considérés typiques de la MCJ. Les chercheurs se sont penchés sur les caractéristiques inhabituelles de cette variante de la MCJ. On savait déjà que certaines affections neurodégénératives (qui détruisent le cerveau ou le système nerveux) peuvent être provoquées par l'ingestion de viande provenant d'animaux atteints de cette maladie.

Les spécialistes ont commencé à suggérer que les vaches anglaises avaient été infectées par l'ESB parce qu'on les avait nourries de produits dérivés de moutons. Les moutons sont atteints d'une maladie neurologique appelée scrapie ou tremblante du mouton. Les chercheurs ont alors commencé à explorer une théorie qui avançait que si les vaches pouvaient contracter l'ESB en mangeant du mouton atteint de tremblante du mouton, il serait possible que des personnes puissent contracter la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob en mangeant des vaches qui étaient atteintes d'ESB. Les preuves confirmant la capacité de la maladie à se transmettre d'une espèce à l'autre se sont accumulées lorsque des cas de maladie neurologique dégénérative ont commencé à apparaître chez certains des animaux des jardins zoologiques d'Europe. Ces animaux avaient également été nourris avec des restes de moutons.

Des analyses antérieures sur des souris et des singes atteints de tremblante du mouton et la MCJ ont montré qu'il fallait environ 10 ans aux symptômes pour apparaître après l'ingestion de tissu nerveux provenant des animaux infectés. Ces conclusions concordaient parfaitement avec le temps écoulé en Grande-Bretagne.

Il subsistait toutefois un problème dans la théorie. Personne n'avait trouvé de bactérie ou de virus susceptible de provoquer ces affections. En fait, on savait que le tissu infecté par la tremblante du mouton était toujours infectieux même après avoir été exposé à des radiations capables de détruire l'ADN et par conséquent détruire toutes les bactéries et tous les virus. On a enfin découvert qu'une protéine appelée prion semblait être la cause des lésions.

Les protéines sont de longues molécules composées de parties plus petites appelées acides aminés et qui sont repliées dans des formes particulières. Un prion est replié différemment des protéines normales. Il possède également la capacité d'amener les protéines normales qui le touchent à se plier de la même façon anormale, ce qui provoque un effet domino se traduisant par un pliage anormal des protéines qui se transmet d'une protéine à l'autre. Il s'agit d'une forme d'affection entièrement nouvelle causée par une protéine non vivante, mais capable de transformer les protéines qui l'entourent.

Il semble maintenant que la tremblante du mouton, l'ESB et la MCJ (classique et variante) sont toutes causées par des prions transmis d'un cerveau affecté à un autre.

On ne croit pas, en ce moment, que les prions soient transmis par simple contact, par les baisers ou les relations sexuelles.

Symptômes et Complications

La MCJ classique provoque une détérioration rapide du cerveau et du système nerveux.  Les symptômes initiaux comprennent habituellement une perte de coordination, de la dépression, des changements rapides de l'humeur et un manque d'intérêt pour les interactions avec les autres. Les personnes touchées peuvent également devenir apathiques, avoir des trous de mémoire et un sommeil irrégulier.

Une personne atteinte de la maladie de Creutzfeldt-Jakob commencera éventuellement à souffrir d'aphasie, c'est-à-dire de l'incapacité à établir les liens mentaux nécessaires à la compréhension de la parole ou à la formulation de mots. Une personne atteinte d'aphasie peut vous entendre parler mais elle ne comprendra pas les mots ou elle peut connaître un objet mais ne pouvoir le nommer ni le décrire. La détérioration mentale (démence) se produit beaucoup plus rapidement dans la MCJ classique qu'au cours de certaines affections comme la maladie d'Alzheimer.

La coordination musculaire décroît rapidement et, en l'espace de quelques mois, la personne atteinte de la maladie de Creutzfeldt-Jakob fera de fréquentes chutes puis aura des tremblements et des spasmes musculaires. Les personnes atteintes de l'affection doivent s'aliter éventuellement puis elles glissent dans un coma. Elles meurent 3 ou 12 mois après l'apparition des symptômes. Environ 70 % des personnes atteintes de la MCJ classique meurent moins de 6 mois après l'apparition des symptômes. Les résultats de l'autopsie montrent que le cerveau a des petits trous, comme une éponge. Ce phénomène se produit également dans la l'ESB et la tremblante du mouton.

La variante de la MCJ peut suivre un cours légèrement différent. Dans les phases initiales, on rencontre des symptômes psychiatriques comme de l'agressivité, une profonde dépression, de l'anxiété ou d'autres changements dans le comportement de la personne. Ensuite, il est possible que la personne ressente une douleur au visage ou aux bras et aux jambes, suivie de difficultés de coordination et un affaiblissement de la capacité mentale. Beaucoup de cas précoces de vMCJ sont souvent confondus avec des affections psychiatriques. Les personnes atteintes de vMCJ vivent en moyenne un an après l'apparition des symptômes.

Diagnostic

Jusqu'à récemment, il n'existait pas de test distinct pour détecter la MCJ chez une personne vivante.

Selon une étude récente, il semble qu'un diagnostic fiable peut être établi en procédant à l'analyse du liquide céphalorachidien pour déceler la présence de la protéine 14-3-3 et de prions (PrP).

Des tests qui permettent d'étudier l'activité des ondes cérébrales (EEG), des tests génétiques spéciaux dépistant la susceptibilité à la vMCJ, des tests d'imagerie par résonance magnétique (IMR) qui permettent d'obtenir des images du cerveau et des ponctions lombaires qui permettent de rechercher une protéine spéciale dans le liquide céphalo-rachidien peuvent fournir des indices pour établir le diagnostic de MCJ.

La prise d'un échantillon de tissu des amygdales (biopsie des amygdales) peut aider au diagnostic de la variante de la MCJ. Toutefois, on ne peut confirmer la maladie que par un examen direct du tissu cérébral. Quand la maladie atteint un stage avancé, le prélèvement de tissu cérébral (appelé biopsie cérébrale) peut établir le diagnostic, mais souvent, on ne peut confirmer la MCJ qu'en examinant le cerveau d'une personne après sa mort.

Il s'agit d'une affection très rare et bien que certains symptômes puissent donner à penser qu'ils sont causés par la MCJ, ils sont plus susceptibles d'être provoqués par une autre affection. L'observation attentive sur une certaine période de temps est la seule méthode qui puisse donner des indices suggérant un diagnostic de MCJ aux médecins. Par exemple, la démence apparaît beaucoup plus rapidement dans la MCJ que dans certaines affections comme la maladie d'Alzheimer.

Traitement et Prévention

Il n'existe pas de traitement pour guérir la MCJ.

On ne peut complètement prévenir ou éviter la MCJ classique, mais elle se produit si rarement qu'il est peu probable qu'une personne la contracte. Les fournisseurs de soins de santé peuvent minimiser le risque en manipulant les tissus et les liquides corporels avec une prudence extrême et en utilisant constamment des méthodes de stérilisation efficaces pour désinfecter l'équipement. Les personnes atteintes de la MCJ classique peuvent subir des tests génétiques pour savoir s'il s'agit d'une affection familiale. Il est possible qu'on recommande du counseling génétique avant d'effectuer ces tests.

On peut réduire le risque de la variante de la MCJ en ne mangeant pas de cervelle ni de tissu provenant du système nerveux d'animaux infectés par des prions. De toute évidence, on ne peut garantir qu'un morceau de viande particulier ne contient pas de prion. Toutefois, lorsque l'on signale que des vaches sont infectées, habituellement les pays et les personnes responsables tracent et isolent rapidement les animaux touchés, ce qui rend l'infection très peu probable chez les humains.

En Amérique du Nord, il existe une affection causée par les prions chez le cerf et le wapiti, c'est la maladie débilitante chronique des cervidés. Si vous chassez, réfléchissez bien avant de tuer ou de manger un wapiti ou un cerf qui apparaît confus, dérangé, émacié ou s'il ne semble pas se soucier de sa propre survie. La loi exige qu'on rapporte les animaux présentant des signes de maladie débilitante aux autorités provinciales.

Les prions tendent à s'accumuler dans les cellules nerveuses. Les coupes de viande qui se trouvent près de la moelle épinière et du cerveau sont les plus dangereuses. Vous courez probablement moins le risque de manger des prions si vous mangez des coupes de viande prélevées sur d'autres parties de l'animal (par ex. les steaks et les rôtis). Notez bien que les prions ne sont pas détruits par la cuisson.

Le Canada prend les mesures ci-après pour empêcher la propagation de l'ESB au bétail, ce qui diminuera le risque que des personnes contractent la variante de la MCJ :

  • Santé Canada travaille en étroite collaboration avec l'Agence canadienne d'inspection des aliments (ACIA) en tant que membre de l'Équipe nationale de réponse de l'agence.
  • Santé Canada évalue les conséquences de l'ESB et l'information obtenue par les études de retraçage.
  • L'Agence canadienne d'inspection des aliments (ACIA) a mis en place plusieurs mesures de précaution pour empêcher l'introduction et la propagation de l'ESB, notamment un programme de surveillance par lequel les cerveaux des bovins sont testés pour la présence de maladie.
  • Depuis 1997, le Canada a interdit l'utilisation des tissus particulièrement susceptibles d'accumuler des prions qui causent l'EBS (matières à risque spécifié; MRS) provenant de ruminants (bovins, moutons, chèvres, bisons, wapitis, cerfs) pour nourrir d'autres ruminants.
  • En 2009, le Canada a banni les MRS de tous les aliments pour animaux, y compris les animaux de compagnie et des fertilisants. On s'attend à ce que l'EBS soit complètement éliminé chez les bovins du Canada d'ici 2017.
  • L'ACIA a ordonné que tous les cas suspects d'ESB soient rapportés à un vétérinaire fédéral. L'ACIA a également créé un programme canadien d'identification des bovins et des bisons qui permet de retracer le mouvement des animaux individuels de leur troupeau d'origine au moment de leur abattage.

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