Description

La leucémie est un cancer de la moelle osseuse et du sang. Elle a été découverte au 19e siècle par des médecins européens, qui l'ont appelé Weisses Blut ou sang blanc. On lui a donné plus tard le nom de leucémie, dont la racine grecque leukos signifie blanc et haima, sang.

La leucémie lymphocytaire chronique constitue l'une des nombreuses formes de leucémie. Elle est également connue sous le nom de leucémie lymphoïde chronique (LLC). Elle se caractérise par une augmentation graduelle du nombre de globules blancs, ou lymphocytes, dans le sang et dans la moelle osseuse. Les globules blancs sont importants car ils combattent les bactéries et protègent l'organisme contre des infections potentielles.

La fréquence de la leucémie lymphocytaire chronique augmente avec l'âge. 90 % des cas surviennent chez des personnes de plus de 50 ans et, à l'âge de 70 ans, 15 personnes sur 100 000 pourraient en être atteintes. Le risque de développer la maladie est de deux à trois fois plus important pour les hommes que pour les femmes.

Les chercheurs croient que la génétique joue un certain rôle dans le développement de cette maladie, car elle est plutôt rare dans les pays asiatiques, comme le Japon et la Chine, et elle demeure peu fréquente chez les Japonais qui ont immigré en Amérique du Nord. Cette affection se rencontre le plus fréquemment chez les Caucasiens, puis chez les personnes de descendance africaine, chez les Hispaniques et les membres des Premières Nations.

Causes

On ignore les facteurs responsables de la leucémie lymphocytaire chronique. À la différence des autres leucémies, celle-ci ne semble avoir aucun lien avec la radiation, les substances carcinogènes (comme le benzène) ou les virus.

Tel qu'il a été mentionné ci-dessus, les antécédents familiaux et l'âge sont des facteurs de risque pour cette maladie.

Symptômes et Complications

D'habitude les symptômes de la leucémie lymphocytaire chronique se développent progressivement.

À un stade précoce de la maladie, la leucémie lymphocytaire chronique a peu d'impact sur le bien-être d'une personne. Il se peut qu'on découvre cette leucémie seulement lorsqu'un examen médical de routine révèle un nombre de cellules sanguines anormal ou lorsque la personne est soignée pour une autre maladie.

En général, une augmentation du nombre de globules blancs est l'indice qui va conduire à envisager un diagnostic de leucémie lymphocytaire chronique.

Voici les premiers symptômes révélateurs :

  • une douleur osseuse;
  • de la fatigue, attribuable surtout à l'anémie;
  • une fièvre;
  • les ganglions lymphatiques enflés, des gonflements non douloureux au niveau du cou, des aisselles ou de l'aine;
  • des infections fréquentes;
  • une perte d'appétit et une perte de poids;
  • une pression sous les côtes gauches, due à l'agrandissement de la rate;
  • des saignements inhabituels et ecchymoses anormales (à un stade plus avancé);
  • des sueurs nocturnes.

La leucémie lymphocytaire chronique évolue différemment d'une personne à l'autre. En général, sa progression est lente et certaines personnes survivent pendant de nombreuses années, même sans aucun traitement. Chez d'autres personnes, elle peut évoluer plus rapidement et le besoin d'un traitement se fait sentir plus tôt.

Certaines personnes atteintes de leucémie lymphocytaire chronique peuvent subir certaines complications comme l'anémie hémolytique auto-immune (faible numération de globules rouges causée par une attaque de l'organisme contre ses propres globules rouges), la thrombocytopénie auto-immune (faible numération de plaquettes causée par la destruction, par l'organisme, de ses propres plaquettes) et certaines infections. Les personnes atteintes de leucémie lymphocytaire chronique semblent également plus susceptibles de développer d'autres cancers. Cela s'explique probablement par des changements dans leur système immunitaire.

Diagnostic

La plupart des cas de leucémie lymphocytaire chronique sont dépistés lors d'une analyse sanguine de routine. Comme sa progression est très lente et ses symptômes se développent progressivement, la maladie passe souvent inaperçue jusqu'à ce que des analyses sanguines de routine révèlent un nombre élevé de lymphocytes ou globules blancs.

Pour diagnostiquer la leucémie lymphocytaire chronique, on doit examiner les cellules sanguines. Un hémogramme (numération globulaire de routine) démontrera la présence d'une augmentation du nombre de globules blancs et un test appelé cytométrie en flux indiquera si cette population excédentaire de cellules est d'origine cancéreuse. On peut aussi constater une baisse du nombre des plaquettes et des globules rouges (anémie), mais cette baisse est souvent infime aux stades précoces de la maladie.

Si les tests donnent des résultats positifs et que le médecin confirme le diagnostic de leucémie lymphocytaire chronique, on devra effectuer des analyses supplémentaires afin d'établir les types spécifiques de globules blancs atteints. Les résultats obtenus permettront de prédire la vitesse de progression de la maladie et de déterminer le traitement à administrer, si nécessaire.

D'autres analyses sanguines peuvent être effectuées pour établir s'il existe une association avec certaines anomalies génétiques dans les cellules leucémiques; cela peut aider à prédire le pronostic et à déterminer le traitement.

Ensuite, le médecin déterminera à quel point la leucémie lymphocytaire chronique a progressé. C'est ce qu'on appelle la stadification. Cette information aidera à prédire la gravité de la maladie et guidera les décisions thérapeutiques. La stadification se fonde sur des facteurs comme le nombre de lymphocytes dans le sang et la moelle osseuse, le volume de la rate et du foie, la présence ou l'absence d'anémie, ainsi que le nombre de plaquettes. La mort est habituellement causée par l'incapacité de la moelle osseuse à produire suffisamment de cellules normales pour transporter l'oxygène, combattre les infections et prévenir les saignements.

Traitement et Prévention

Si la leucémie lymphocytaire chronique est encore à ses débuts, le médecin peut décider qu'il n'est pas encore nécessaire de la traiter; il peut recommander une « observation attentive » et une surveillance étroite de l'état du patient à l'aide d'analyses sanguines régulières. Des analyses sanguines sont effectuées tous les 3 mois et après 12 mois, l'équipe médicale réévalue le plan de traitement. On peut se passer de traitement pendant des années pour y avoir recours seulement lorsqu'il y a augmentation du nombre de lymphocytes, hypertrophie des ganglions lymphatiques ou réduction du nombre de plaquettes ou de globules rouges.

On peut utiliser la chimiothérapie pour traiter certains des symptômes de la leucémie lymphocytaire chronique, comme la fatigue, l'anémie ou l'hypertrophie des ganglions lymphatiques. Des transfusions de sang ou de plaquettes peuvent s'avérer nécessaires, en fonction des analyses sanguines de l'individu.

On utilise parfois des radiations pour traiter une hypertrophie excessive des ganglions lymphatiques. Les traitements biologiques représentent une autre option pour la thérapie; ils utilisent une classe de médicaments qui aident votre système immunitaire à combattre les cellules cancéreuses.

Si l'anémie se développe, elle sera traitée à l'aide de transfusions sanguines et d'injections d'agents stimulateurs de l'érythropoïèse (médicament qui stimule la formation de globules rouges). On effectue des transfusions de plaquettes pour remédier à la baisse du nombre de plaquettes et on utilise des antibiotiques pour combattre les infections. L'anémie ou un nombre de plaquettes faible sont parfois le résultat d'effets « auto-immuns », dans lequel le système immunitaire de l'organisme attaque ces composants sanguins. On traite souvent cette complication à l'aide de fortes doses de stéroïdes, de gammaglobulines (un type de protéines présent dans le sang) par voie intraveineuse et possiblement par l'ablation chirurgicale de la rate.

On retire parfois la rate (splénectomie) si cette dernière est hypertrophiée et entraîne un inconfort ou si elle entraîne une anémie lorsque le sang y circule.

Dans la leucémie, le surtraitement à l'aide de certains médicaments peut être plus dangereux que le soustraitement, car ces médicaments peuvent provoquer des effets secondaires graves sans pouvoir guérir la maladie ni prolonger la durée de vie. On peut prescrire des médicaments anticancéreux seuls ou en association avec des corticostéroïdes, comme la prednisone*, lorsque le nombre de lymphocytes s'élève de façon marquée. Les corticostéroïdes peuvent produire une amélioration significative de l'état des personnes atteintes de leucémie avancée. Toutefois, cette amélioration sera habituellement de courte durée, et l'emploi prolongé de corticostéroïdes peut provoquer beaucoup d'effets néfastes, y compris un risque accru d'infections graves.

La greffe de moelle osseuse est une option généralement réservée aux personnes encore jeunes qui sont atteintes d'une forme grave de leucémie aiguë. Les personnes qui reçoivent une greffe de moelle osseuse doivent prendre des médicaments pour inhiber leur système immunitaire pour que leur organisme ne rejette pas la nouvelle moelle osseuse. Ces médicaments augmentent toutefois le risque d'infection. La recherche étudie des méthodes pour réduire ce risque.

On évalue actuellement de nouveaux médicaments et de nouvelles associations de médicaments dans l'espoir de mettre au point des traitements de la leucémie lymphocytaire chronique plus efficaces. De nouvelles méthodes de greffe de la moelle osseuse sont également en cours d'étude. On recommande souvent aux personnes atteintes de LLC de s'inscrire dans une étude clinique menée rigoureusement sur le plan scientifique dans le but de recevoir les traitements les options de traitement les plus innovantes.

Pour autant qu'on ne le sache, aucune mesure ne permet de prévenir la leucémie lymphocytaire chronique.


*Tous les médicaments ont à la fois une dénomination commune (un nom générique) et un nom de marque ou marque. La marque est l'appellation qu'un fabricant choisit pour son produit (par ex. Tylenol®). Le nom générique est le nom du médicament en médecine (par ex. l'acétaminophène). Un médicament peut porter plusieurs noms de marque, mais il ne possède qu'un seul nom générique. Cet article répertorie les médicaments par leur nom générique. Pour obtenir des renseignements sur un médicament donné, consultez notre base de données sur les médicaments. Pour de plus amples renseignements sur les noms de marque, consultez votre médecin ou un pharmacien.